系统性硬皮病(systemicscleroderma)按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。两者主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。
系统性硬皮病的症状有哪些?鉴于两型的临床病症相似,现归纳叙述如下:
系统性硬皮病的症状一、皮肤可分为水肿、硬化和萎缩三期。
⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。
⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。
上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。
系统性硬皮病的症状二、内脏混乱
⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。
⑵心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。
⑶呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
⑷泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。
⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
系统性硬皮病的症状三、骨关节
骨和关节先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
系统性硬皮病的症状四、肌肉萎缩
受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
系统性硬皮病的症状五、其他
尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在硬皮病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。









