红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
红斑狼疮的病理特征
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:
红斑狼疮的病理1、血管病变:表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有DNA、C3及免疫球蛋白沉积。
红斑狼疮的病理2、皮肤病理改变:皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、(IgG)、(IgM)、(IgA)及补体C3、C4、C1q等沉积。
红斑狼疮的病理3、肾脏病变:系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时100%有肾脏病变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变。免疫荧光检查呈“满堂红”现象,(肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积)。
红斑狼疮的病理4、心脏的改变:系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为非细菌性疣赘性心内膜炎或Libran-Sacks心内膜炎。
红斑狼疮的病理5、其他:在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。
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